Wellness
oi-Seema Rawat
बेंगलुरु
में
सात
महीने
के
एक
बच्चे
विजयेंद्र
में
‘बेंटा’
नामक
एक
अति
दुर्लभ
बीमारी
के
बारे
में
मालूम
चला
है।
विश्व
में
इस
इम्यूनो-डेफिशियंसी
समस्या
के
केवल
13
मामले
हैं।
विजयेंद्र
इसका
14वां
मरीज
माना
गया
है।
डीकेएमएस
बीएमएसटी
फाउंडेशन
इंडिया
का
कहना
है
कि
बच्चा,
विजयेंद्र
का
जीवन
केवल
रक्त
स्टेम
सेल
प्रत्यारोपण
द्वारा
ही
बचाया
जा
सकता
है।
बेंगलुरु
स्थित
ब्लड
स्टेम
सेल
रजिस्ट्री
बच्चे
के
लिए
मैचिंग
डोनर
की
तलाश
का
काम
कर
रही
है।
फाउंडेशन
ने
बताया
कि
बेंगलुरू
के
एक
प्रमुख
अस्पताल
के
चिकित्सक
डॉ.
स्टालिन
रामप्रकाश
विजयेंद्र
का
इलाज
कर
रहे
हैं।
उन्होंने
दावा
किया
कि
विजयेंद्र
विश्व
में
सबसे
कम
उम्र
का
बेंटा
मरीज
है।
शुरुआती
स्टेज
में
उसकी
बीमारी
सामने
आ
गई।
बेंटा
एक
बेहद
दुर्लभ
बीमारी
है,
इसलिए
इसका
इलाज
भी
प्रयोग
के
तौर
पर
करने
की
कोशिश
की
जाती
है।
इसके
अलावा
विशेष
दवाओं
का
उपयोग
नहीं
होता।
इस
दौरान
मरीज
पर
हो
रहे
असर
को
देखते
हुए
इलाज
की
प्रकिया
को
आगे
बढ़ाया
जाता
है।
बेंटा
रोग
क्या
है
बेंटा
नाम
की
गंभीर
और
दुर्लभ
बीमारी
एनएफ-κबी
और
टी-सेल
एनर्जी
के
साथ
बी-सेल
का
विस्तार
करती
है।
बी-सेल
अस्थि
मज्जा
से
निकलने
वाली
एक
प्रकार
की
प्रतिरक्षा
कोशिका
है
और
इस
स्थिति
में
यह
संख्या
सामान्य
से
अधिक
होती
है।
NF-κB
एक
प्रोटीन
कॉम्प्लेक्स
है
जो
जीन
अभिव्यक्ति
में
शामिल
होता
है,
या
वह
डिग्री
जिस
तक
कुछ
जीन
चालू
या
बंद
होते
हैं।
टी-सेल
एक
प्रकार
की
प्रतिरक्षा
कोशिका
है
जो
थाइमस
में
परिपक्व
होती
है,
ब्रेस्टबोन
के
नीचे
ऊपरी
छाती
में
स्थित
एक
छोटा
अंग।
एलर्जी
विदेशी
पदार्थों
के
लिए
‘सामान्य
से
कम’
(टी
सेल)
प्रतिरक्षा
प्रतिक्रिया
को
संदर्भित
करती
है।
BENTA
रोग
को
शिशु
अवस्था
में
शुरू
होने
वाली
कुछ
प्रतिरक्षा
कोशिकाओं
के
उच्च
स्तर
को
बताता
है।
इसमें
बढ़े
हुए
प्लीहा,
बढ़े
हुए
लिम्फ
नोड्स,
इम्युनोडेफिशिएंसी
और
लिम्फोमा
का
खतरा
बढ़
जाता
है,
एक
प्रकार
का
कैंसर
शामिल
है।
लक्षण
मुख्य
लक्षणों
में
प्लीहा
का
बढ़ना
(स्प्लेनोमेगालिया)
और
कानों
में
इंफेक्शन
और
जीवन
के
शुरआती
दौर
में
साइनस
और
फेफड़ों
में
संक्रमण
होना।
आनुवांशिकता
में
मिलती
है
ये
बीमारी
बेंटा
रोग
का
निदान
नैदानिक
और
प्रयोगशाला
निष्कर्षों
के
साथ-साथ
आनुवंशिक
परीक्षण
के
आधार
पर
किया
जाता
है।
CARD11
म्यूटेशन’
करने
वाले
व्यक्ति
के
बच्चों
में
म्यूटेशन
उन्हें
आनुवांशिकता
के
जरिए
50%
संभावना
मिलने
की
होती
है।
प्रत्येक
व्यक्ति
के
पास
CARD
11
जीन
की
दो
प्रतियां
होती
हैं,
प्रत्येक
माता-पिता
से
एक
आनुवांशिकता
में
मिलती
है।
अगर
CARD11
की
दो
प्रतियों
में
से
किसी
एक
की
प्रति
भी
के
आसामान्य
है
तो
ऐसे
में
व्यक्ति
को
आनुवांशिकता
के
जरिए
बेंटा
रोग
होने
का
खतरा
रहता
है।
English summary
BENTA, the rare disorder detected in a 7-month-old Bengaluru baby; All you need to know in hindi
7-month-old Bengaluru baby among 14 in the world with rare genetic disorder BENTA. Here is all you need to know about the BENTA genetic disorder in hindi
Story first published: Tuesday, January 25, 2022, 18:01 [IST]
fbq('track', 'PageView');
Source link
